Las enfermedades más extrañas

Existe una gran dicotomía al respecto de las enfermedades de las que hablaremos a continuación. Por un lado, las mismas son males extremadamente severos, al punto que alteran la vida de las personas que las sufren de manera nociva en gran medida. Pero por otro lado estas enfermedades son tan extrañas y raras que solo afectan a un puñado de personas entre varios millones. Debido a lo anterior, la investigación de las mismas se da enteramente en un ámbito académico y científico, con muy poco incentivo comercial por parte de las grandes compañías farmacéuticas y clínicas del mundo en investigar al respecto.

El Sindrome de Proteus

El Sindrome de Proteo.
El Sindrome de Proteo.

Identificado a finales de los 70s por Michael Cohen, el Síndrome de Proteus, de causa desconocida y el cual es actualmente considerado por la comunidad científica como una de las enfermedades más extrañas en la naturaleza, se trata de una anomalía congénita extremadamente rara, con solo un puñado de casos documentados en todo el mundo.

Si bien la causa es desconocida existen varias teorías que intentan explicar su origen, sin embargo ninguna ha podido ser confirmada -aunque todo indica que la condición radica en una mutación del gen supresor tumoral PTEN Homólogo de Fosfatasa y Tensina (la sigla es la estándar en inglés)-.

Puedes ver el artículo principal que hemos escrito sobre este síndrome siguiendo este enlace.

Kuru la «muerte de la risa»

Si se puede decir que esta condición tiene algo de positivo, es que el miedo a la misma ha servido para que varias tribus caníbales de las islas del pacífico y en menor medida de la costa este de África, abandonen dicha práctica. Quizás el ejemplo más importante sea el de los Fore de Papúa Nueva Guinea, quienes a causa del temor hacia la misma, y después de ver reducidos sus números en gran medida, han, para el 2008, abandonado completamente la práctica del canibalismo.

El Kuru es una enfermedad neurodegenerativa en el sentido estricto. De carácter infeccioso la misma es causada por un prión -partículas de carácter patógeno de tipo acelular que afectan el sistema nervioso central-. Quizás el mayor rasgo de esta enfermedad, es el que le ha otorgado su apodo «la muerte de la risa» ya que la misma produce temblores de rápida frecuencia que pueden ser confundidos con los producidos por un ataque de carcajadas.

Papúa Nueva Guinea y el canibalismo: la isla del sudeste asiático de Papúa Nueva Guinea es famosa tanto por su biodiversidad natural, siendo el hogar de especies tales como las aves del paraíso así como también por su diversidad humana y cultural. Además de las regiones urbanas, en la isla hallamos tribus con poco contacto con el resto del mundo como los aquí mencionados Fore y la sorprendente tribu de los Korowai, de la cual se sospecha también practica el canibalismo y es en especial famosa por vivir en casas construidas en la copa de altos árboles.

Si bien en condiciones normales el nivel de transmisión de la misma es leve, en las tribus caníbales, al ingerir el tejido cerebral del cadáver, el nivel de transmisión se vuelve crítico y muy elevado.

Cerebro afectado por el Kuru
Cerebro afectado por el Kuru, enfermedad producto de comer carne humana, una de las enfermedades más extrañas del mundo.

El Kuru se vuelve fatal una vez que los síntomas se han expresado, con una esperanza de vida de aproximadamente un año y con un nivel progresivo en la intensidad de los ataques.

CIPA

Muchas personas considerarían la incapacidad de sentir dolor como algo envidiable. Sin embargo, todo en nuestro organismo tiene un fin específico, y curiosamente es el dolor, el que posee uno de los más importantes. El dolor es, literalmente, la barrera que nos impide realizar actividades que lastimen nuestro cuerpo.

Si bien debido a nuestra propia experiencia podríamos llegar a creer que el dolor es algo intuitivo, sin embargo, el dolor es un mecanismo evolutivo que sirve para alertarnos cuando el daño causado a nuestro cuerpo no es intuitivo o visible -como agarrar una bandeja caliente, o sentarnos sobre un objeto filoso, algo que no es inmediatamente fácil de percibir a simple vista pero que gracias al olor abandonamos y nos alejamos al instante-. Debido a esto el CIPA es una de las enfermedades más extrañas del mundo, ya que altera uno de los mecanismos auto-defensivos más fundamentales de nuestro organismo.

Si hay alguien que sabe esta problemática son los padres de criaturas con insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis -CIPA- un extremadamente raro desorden genético que altera el sistema nervioso inhibiendo la sensibilidad al dolor, frío y calor.

Puedes ver el artículo principal que hemos escrito sobre este síndrome siguiendo este enlace.

El síndrome o delirio de capgras

El síndrome o delirio de capgras es una condición extremadamente rara en la cual una persona adquiere la certeza de que un familiar o amistad ha sido remplazada por un impostor idéntico. El mismo puede manifestarse en distintos niveles de intensidad, siendo el crónico el más peligroso ya que el paciente puede ejercer violencia contra el «impostor» con el fin dedesenmascararlo.

Un síndrome relacionado al de Capgras es el de Fregoli, en el cual una persona llega a creer firmemente que varias personas, en realidad, son la misma persona. De hecho, esta condición fue nombrada en honor a un actor italiano famoso por la velocidad y talento con la que podía cambiar de apariencia durante sus funciones teatrales.

Ictiosis de tipo Arlequín

En este caso evitaremos poner imágenes debido a lo fuertes que son, en caso de que sientas que las mismas no herirán tus susceptibilidades, puedes buscar «Síndrome de Arlequín» en el buscador de imágenes de Google.

La Ictiosis es una enfermedad que afecta a varias personas, y generalmente, en sus variantes más comunes, no trae grandes complicaciones. A grandes rasgos es una mutación genética que produce una enfermedad cutánea por la cual la piel del paciente se vuelve extremadamente seca y escamosa -de aquí el nombre, «Ichthy» significa «pez» en griego-. De carácter congénito la Ictiosis de tipo arlequín es la más severa de todas, llevando a un «engrosamiento» de la capa de queratina en la piel -Hiperqueratosis-.

Puedes ver el artículo principal que hemos escrito sobre este síndrome siguiendo este enlace.


Sobre las enfermedades más extrañas

El desorden genético que convirtió a un enano en un gigante