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¡Más oxígeno por favor!

FugateEl met-Hb es una anomalía genética (en la actualidad tratable) que lleva a una deficiencia en la reducción de methemoglobina a hemoglobina. Grosso modo, la metahemoglobina es una forma no funcional de la hemoglobina. Varia en que en el grupo hemo de dicha proteína el átomo de hierro se encuentra en estado férrico. Es decir el ion Fe3+ (oxidado) en vez del Fe2+. Esto lleva a un desbalance químico por el cual el oxígeno no se une a la misma. En condiciones normales una enzima de control, la metahemoglobina reductasa, se encarga de reducir el ion Fe3+ en la methemoglobina, convirtiéndola nuevamente en hemoglobina. Sin embargo, cuando la persona sufre met-Hb la misma padece una deficiencia de dicha enzima. Como resultado, este ciclo de balance se altera y la cantidad de oxígeno en sangre disminuye llevando a que la piel se “azule”.

Nota: no obstante, existen intoxicaciones con agentes metahemoglobinizantes, como por ejemplo intoxicaciones con nitritos, que pueden llevar a un estado de Methemoglobinemia. Otro padecimiento que como resultado lleva a azular la piel es la Argyria, la cual puede darse tras un envenenamiento con compuestos de la plata.

Loas Azules Fugate
StaceyEste clan de gente azul del siglo 19 se ha vuelto muy famoso últimamente ya que, más de 150 años después de su muerte, y durante seis generaciones, sus descendientes han continuado expresando este mal. Multitud de estudios se han hecho sobre sus descendientes y se ha llegado a la conclusión de que, si bien el patriarca de la familia era quien expresaba “de forma visible” dicho mal, su esposa, era portadora del mismo. Al ser un rasgo recesivo la enfermedad se expresa si se hereda de ambos padres. Es así que el met-Hb fue expresado por varios de los hijos Fugatea. Con las generaciones, y la costumbre de casarse entre primos que existía en el Kentucky del siglo 19, prontamente varios Fugates fueron naciendo con dicho mal -muchos de ellos descendientes de varios de los hijos azules de la pareja original-. En la fotografía anterior puede observarse a Ben Stacey, uno de los últimos descendientes del clan Fugate.

Los hombres azules de Lurgan
Fred-WalkesMás afortunados fueron los hombres azules de Lurgan. Dos hermanos irlandeses muy afectados emocionalmente por el azul de su piel. Por fortuna, en 1942 fueron hallados por el famoso Dr James Deeny. Quien tras estudiar su caso en profundidad divisó un tratamiento a base de ácido ascórbic y potasio de sodio. El mismo, dadas las propiedades químicas de la solución, logró reducir los iones de hierro en las metahemoglobinas reoxigenando la sangre de los hermanos en menos de un mes. Hoy en día, un tratamiento similar a base de azul de metileno, y aunque más complejo y efectivo, es utilizado para tratar a pacientes con este caso.

En la fotografía a la derecha puede verse al capitán británico Fred Walters. Quien tras sufrir ataxia locomotora, una enfermedad degenerativa de los nervios, fue tratado con una droga que le produjo una intoxicación con nitritos. Esto desarrolló una acción metahemoglobinizante.

Paul el azul
En el video puede observarse a Paul Karason, de Oregon, Estados Unidos. El mismo sufre de Argyria, condición que desarrolló tras ingerir plata coloidal. “Remedio” muy utilizado en el pasado para tratar la bronquitis y la neumonía así como también el herpes.